【1033】罕见病（2/2）

目前的手术探查结果不是理想状态，不是啥事都没有，因而没有人心情会好。

不是转移瘤栓，是极为罕见的原发性下腔静脉肿瘤。这种疾病据说恶性占了大多数，最常见的是下腔静脉平滑肌肉瘤。

pivclms下腔静脉平滑肌肉瘤，和转移癌没什么区别的，同样预后很差。而且化疗等方法对其效果甚微，想延长患者的生存期只能尽可能采取外科手术。

偏偏，不说腹腔镜，传统开腹手术方式都很难完成这样的手术。

回溯pivclms的起源是在下腔静脉ivc壁的平滑肌。因此下腔静脉静脉壁薄，不能剥离肿瘤，只能行切除术，切除范围需要包括到肿瘤侵犯的下腔静脉、肝脏、肾脏、周围淋巴等组织。

是不是只看这个病涉及到的范围，都能感觉得目前的这个手术超难做了。

毕竟下腔静脉是人体大静脉，在解剖学上本就超长度，若里头长了肿瘤按照专科划分，不得多个外科专科。

有医生根据这个病将下腔静脉由下到上可以分为四段来理论。

第一段到肾静脉平面，第二段从深静脉开口至第三肝门，第三段从第三肝门到膈肌平面，第四段为膈上段到右心房。第一段属于泌尿外科范畴了，第二段可能涉及泌尿外科和肝胆外科。以此类推，第三段主要是肝胆外科的事了，第四段是要心胸外科出手了。

回到目前的手术病例，造影结果显示，再加上患者明显的布加综合征，肿瘤梗阻主要发生在下腔静脉第三段了，因此由肝胆外科来负责。

肝胆外科医生此时要在探查术中进一步明确肿瘤只是在静脉内生长，或是长出静脉外，或是两者皆有。